Vasculitis

Clár ábhair:

• Aicmiú
• Cúiseanna vasculitis
• Artairíteas ama
• Siondróm Takayasu
• Galar Kawasaki
• Panarteritis nodular
• Vasculitis crioglobulinemic riachtanach (ECV)
• Galar Schönlein-Henoch

Is grúpa ilchineálach galair é Vasculitis, atá bunaithe ar athlasadh an bhalla soithigh le damáiste ina dhiaidh sin do roinnt orgán agus córas.

Aicmiú

Faoi láthair níl aon rangú vasculitis amháin. Go praiticiúil, is é an t-aicmiú is coitianta a úsáidtear de vasculitis, ag brath ar mhéid an tsoithigh a ndéantar difear dó:

1. Vasculitis soithí móra:

• Is í an arteritis amaideach an chuid is mó de na craobhacha eisréireacha den artaire carotid agus cuid de na haorta, de bharr scoilteacha agus de ghnáth breathnaítear air tar éis 40 bliain.
• Siondróm Takayasu - tá athlasadh an aorta, chomh maith lena phríomhbhrainsí, níos coitianta ag aois óg (40 bliain d'aois).

2. Vasculitis soithí ar chaighdeán meánach:

• Is athlasadh na hartairí de chaighdeán ar bith iad galar Kawasaki, ar trastomhas meánach den chuid is mó é. Déanann sé damáiste do na hartairí corónacha, don aorta agus do na féitheacha. Breathnaítear air i bhformhór na gcásanna i leanaí.
• Is athlasadh necrotizing ar na hartairí de thrastomhas beag agus meánmhéide é an babhtáil nodular gan dochar a dhéanamh do shoithí meirge micrea-imshruthaithe agus d'fhorbairt glomerulonephritis.

3. Vasculitis soithí beaga:

• Angaitíteas gearrtha leicocytoclastic - ní dhéantar difear ach don chraiceann, ní fhorbraíonn glomerulonephritis.
• Is loit de na ribeadáin agus de na veidhleoga í an vasculitis riachtanach crioglobulinemic, rud a fhágann go gcailltear gaireas glomerúil na duán agus na soithí beaga den chraiceann.
• Galar Schönlein-Henoch - athlasadh na soithí go léir de na micreascópáin: venules, arterioles, ribeadáin. Bíonn an craiceann, na hailt, na horgáin díleácha agus glomeruli na duáin páirteach sa phróiseas paiteolaíoch.
• Polaimídíteas micreascópach - athlasadh necrotizing soithí beaga agus meánmhéide, glomerulonephritis necrotizing, ribeach scamhógach.
• Is éard is siondróm Chardz-Stross ann ná athlasadh na n-aerbhealaí a chruthaíonn plúchadh agus eosinophilia san fhuil agus tá vasculitis de shoithí beaga agus meánach-thrastomhas ag gabháil leis.
• Granulomatosis Wegener - glomerulonephritis necrotizing, athlasadh ar an gcóras riospráide, loit soithíoch na micrea-chomhdhúile, chomh maith le artairí meánacha.

Tá cuid de na vasculitis sistéamach (bíonn tionchar ag roinnt córas coirp orthu), agus i gcás daoine eile níl ach an craiceann páirteach sa phróiseas paiteolaíoch.

Cúiseanna vasculitis

Is iad na cúiseanna is coitianta le soithíoch ná:

1. Ionfhabhtuithe baictéaracha agus víreasacha. Léirigh Narpimer go dtarlaíonn roinnt cineálacha vasculitis níos minice tar éis heipitíteas B. a bheith orthu.
2. Ailléirge chuig:

• drugaí (is eol go bhfuil níos mó ná 150 drugaí in ann forbairt vasculitis a spreagadh: antaibheathaigh, sulfa agus drugaí ina bhfuil iaidín, substaintí radiopaic, anailgéisigh, vitimíní B, etc.).
• antaiginí incheannacha féin, le réamatóim, erythematosus lupus sistéamach, siondróm paranoplaisteach, neamhdhóthanacht ó bhroinn na gcomhpháirteanna den fhuil.

3. Oidhreacht.

I gcásanna áirithe, ní féidir cúis bheacht víris a bhunú.

Artairíteas ama

Tá arteritis amarach cunning sa mhéid is go bhféadfadh sé a bheith ina chúis le caillteanas fís mar gheall ar bhás na reitine agus na snáithíní néaróg optúla mar thoradh ar scaipeadh fola lagaithe.

Príomhthréithe:

• tinneas cinn dian, go háirithe sna réigiúin ama agus asraontacha,
• fís dhúbailte, daille sealadach,
• easpa cuisle i artairí imeallacha,
• “Claonadh uaineach” i limistéar na matán maisteoige, an ama agus na teanga, nuair is gá, mar gheall ar an bpian mar thoradh air sin, gluaiseacht na matán seo a stopadh,
• fiabhras,
• tinneas agus nodularity na hartairí, go háirithe na tréimhsí ama,
• pian muineál athfhillteach
• easnamh céad bliain
• cailliúint goile, malaise.

Déantar an diagnóis ar bhonn bithóipse den artaire ama, an pictiúr cliniciúil den ghalar agus den angagrafaíocht.

Déantar cóireáil le drugaí corticosteroid ar feadh i bhfad, le laghdú de réir a chéile ar an dáileog, chun cuma an tsiondróim aistarraingthe a sheachaint. Má dhiúltaítear cóireáil d’fhéadfadh daille dochúlaithe a fhorbairt.

Siondróm Takayasu

Is vasculitis sistéamach é siondróm Takayasu, agus ní fios cén chúis atá leis. Tá sé níos coitianta i measc mná na hÁise idir 15 agus 30 bliain d'aois agus sa saol laethúil tugtar "an galar air, agus easpa bíog in éineacht leis." I siondróm Takayasu, bíonn tionchar ag athlasadh ar an áirse aortach agus ar na hartairí móra agus de réir a chéile bíonn baic ann.

Comharthaí

Ag tús an ghalair, tarlaíonn beagnach leath de na cásanna:

• fiabhras
• malaise,
• pian comhpháirteach
• suaitheadh ​​codlata
• tuirse
• laghdú meáchain
• anemia.

Déantar an próiseas a chrochadh de réir a chéile agus faigheann an galar ceann de na foirmeacha cliniciúla seo a leanas:

• Cineál I - easpa cuisle, damáiste do shruth na tréada fo-éanúiligh agus brachiocephalic.
• Cineál II - meascán de chomharthaí de chineálacha I agus III.
• Cineál III - caolú neamhghnách (stenosis) i réigiún an aorta chliabhraigh nó bhoilg ag achar áirithe ón stua agus ó na príomhbhrainsí (is é an cineál seo an ceann is coitianta).
• Cineál IV - leathnú agus síneadh ar shuíomh an aorta agus a phríomhbhrainsí.

Diagnóis agus cóireáil

Socraítear an diagnóis ar bhonn neamhláithreachta / lagú iomlán na bíge, cuma an torainn thar na limistéir a mbíonn tionchar acu ar na hartairí, an chuma atá ar chomharthaí ischemia réigiúnacha, chomh maith le sonraí angagrafaíochta (an áirse cócólach, an bhoilg agus an aortach agus a bhrainsí) agus ultrafhuaim (Doppler).

Tá an chóireáil bunaithe ar úsáid fhadtéarmach drugaí corticosteroid (prednisone), a mhairfidh 12 mhí ar a laghad. Ina theannta sin, forordaítear drugaí soithíocha (komplamin, prodectin), frith-fhrith-théachtóirí, drugaí frith-chiontacha agus gliocóisídí cairdiacha. I gcásanna áirithe, léirítear máinliacht.

Galar Kawasaki

Is galar artaicíte sistéamach é galar Kawasaki a dhéanann damáiste do shruth mór, meánach agus beag, a chuirtear le chéile go minic le siondróm limfeach mucosal. Tarlaíonn sé de ghnáth i rith na hóige.

Creidtear gurb é an chúis is mó le forbairt an ghalair seo ná ionfhabhtú le víris deir, Epstein-Barr, retroviruses nó rickettsiae. Is féidir togracht oidhreachtúil a dhéanamh freisin.

Is é an bunús leis an meicníocht chun galar Kawasaki a fhorbairt ná antasubstaintí a tháirgeadh i líneáil inmheánach na soithí: tá antaigin Kawasaki le feiceáil ar na seicní de chealla endothelial na n-artairí, agus is cúis leis an antasubstaintí, a bhíonn ag idirghníomhú leis, freagra athlastacha comhfhreagrach.

Comharthaí

De ghnáth. Tá 3 phríomhthréimhse den ghalar ann: tréimhse ghéarmhíochaine (suas le 1.5 seachtain), fo-chúng (suas le 1 mhí) agus tréimhse aisghabhála (suas le roinnt blianta).

Is iad seo a leanas príomh-chomharthaí Kawasaki:

1. Méadú teochta laistigh de 2 sheachtain.
2. Craiceann:

- Breathnú gríos uirbeach sa limistéar crotch, foircinn torso agus proximal i rith an chéad 5 seachtaine ó thús an ghalair.

- Tharla rónta painful sna bosa agus sna boinn.

- Forbairt ar éiritime, a thugann scálú i ndiaidh 2-3 seachtaine.

3. Súile:

- toinníteas déthaobhach,

- uveitis eile.

4. Cuas ó bhéal:

- deargadh agus triomacht an mhúcasaigh,

- bleeding agus liopaí scáinte,

- comharthaí aingíne catarrhal,

- teanga dhearg dhearg.

5. Córas limfeach: méadú ar nóid limfe cheirbheacs.
6. Córas cardashoithíoch:

- myocarditis,

• cliseadh croí
• pericarditis,

- Ainéaras artaire corónach, forbairt infarction miócairdiach laistigh de 1.5 mhí ó thús an ghalair,

- aneurysms a fhoirmiú sna hartairí ulnar, iliac, femoral, subclavian,

- neamhdhóthanacht miotóireach nó aortach a fhorbairt.

7. Siúntaí:

- arthralgia (pian),

- forbairt a dhéanamh ar pholaarthritis de chuid beag, chomh maith le hailt glúine agus rúitíní.

8. Orgáin díleácha:

- pian bhoilg,

- buinneach,

- urlacan.

9. Comharthaí eile a tharlaíonn go hannamh:

- meiningíteas aiseipteach,

- urethritis.

Diagnóis agus cóireáil

Déantar an diagnóis ar ghalar Kawasaki ar bhonn na gcritéar bunúsach seo a leanas:

1. Fad fiabhrais ar feadh 5 lá ar a laghad.
2. Toinníteas déthaobhach (deargadh toinníteach).
3. Sásamh na dtonnaí, at agus liopaí tirime, "teanga corcairdhearg".
4. Géaga imeallacha: éiritime, at, feannadh ar an gcraiceann.
5. Gríos prasfópach.
6. Lymphadenopathy ceirbheacs.

Má tá 5 de 6 chritéar i láthair, meastar go bhfuil an diagnóis deimhnithe.

Déantar cóireáil ar ghalar Kawasaki trí fhordhíonadh bolgáin agus aspirin a fhorordú.

Panarteritis nodular

Is vasculitis necrotizing é Panarteritis nodosa a théann i bhfeidhm ar na hartairí beaga agus meánmhéide agus as a leanann loit thánaisteach fíochán agus orgán. Is iad na hiarmhairtí a bhaineann le géarphíopaíteas ná athruithe cicatricial, hemorrhages agus taomanna croí.

Tá na cúiseanna a bhaineann le baitíteas nodular éagsúil. Orthu seo tá:

• ailléirge ar dhrugaí, vacsaíní, séamaí,
• bia agus ailléirgí fuar,
• ionfhabhtú víreasach (heipitíteas B, deir, cytomegalovirus ),
• pollinosis.

In éineacht le damáiste don bhalla soithíoch, tá téachtadh fola méadaithe agus forbairt thrombóis thánaistigh.

Comharthaí

Ar an gcéad dul síos, tá comharthaí de chineál ginearálta le feiceáil:

• fiabhras a théann i ndiaidh corticosteroid a thógáil agus nach stopann le hantaibheathaigh,
• pian na matáin agus na gcomhpháirtí, go háirithe i matáin an lao agus in ailt mhóra,
• cailliúint meáchain go comhleanúnach, tá sé níos suntasaí ná mar a bhíonn le hailse agus d'fhéadfadh sé a bheith ina meáchain caillteanas de 30-40 kg i gceann cúpla mí.

Tá cúig cinn de phríomhshiondróim a bhfuil sainmhíniú orthu an pictiúr iomlán den ghalar agus loit san áireamh:

1. Úra soithíoch.
2. Orgáin bhoilg.
3. Scamhóg.
4. Hearts.
5. Córas néarógach imeallach.

Duán

Tarlaíonn damáiste duáin i 9 as 10 n-othar agus déanann sé é féin a léiriú:

• méadú leanúnach ar bhrú fola
• reitineapaite dian,
• hematuria micrea agus comhlán,
• forbairt hematoma duáin,
• dul chun cinn comharthaí teip duánach laistigh de chúpla bliain.

Cuas an bhoilg

Bíonn tionchar ag orgáin an bhoilg ar na horgáin agus na soithí ag tús na forbartha ar an ngalar. Láithriú:

• a dhoirteadh, a mharthanas, ag méadú i déine na pian,
• buinneach (suas le 10 n-uaire sa lá),
• laghdú nó easpa goile
• masmas, urlacan.

I gcásanna áirithe, tarlaíonn peritonitis nó fuiliú gastrointestinal mar gheall ar chríocha intestinal nó ar bhriseadh na holainne.

Scamhóga

Tá damáiste scamhóg i dtrian de na hothair le feiceáil ag bronchospasm, chomh maith le insíothlú eipínifileach scamhógach. Tá forbairt niúmóine soithíoch tréithrithe freisin, arb é is cúis leis casacht neamhtháirgiúil, hemoptysis, agus comharthaí méadaithe teip riospráide.

An croí

Is é an toradh a bhíonn ar shoithigh na gcroíthe i mbannaíteasitis nodular teacht chun cinn infarction fócasach beag, arrhythmia, cardiosclerosis forásach agus forbairt, sa deireadh thiar, ar cliseadh croí.

Córas néarógach

Forbraíonn beagnach leath na n-othar polyneuritis, a léirítear le pianta géara, parasthesia agus paresis (go háirithe sna foircinn ísle).

Eile

Féadann damáiste do shoithí limistéir áirithe necrosis nó grán an orgáin a bheith mar thoradh air.

De réir an chúrsa chliniciúil, déantar idirdhealú ar na leaganacha seo a leanas ar chúrsa an ghalair:

1. Léiriúcháin chlasaiceacha - polaistiréineasacha, láithreacht meáchain caillteanas, fiabhras, damáiste duáin, myalgia, polyneuritis.
2. Asthmatach - bronchospasm, a fhágann go bhfuil an galar cosúil leis an ngnáth-phlúchadh bronchial.
3. Tromboangiitis craiceann-loit iargúlta an chraicinn agus saill fho-chraicinn ar chúlra meáchain caillteanas, fiabhras agus pian sna matáin.
4. Hipirtheannas artaireach monaorganach de bharr loit soithíoch na nduán, a thagann chun tosaigh.

Diagnóisic

Déantar diagnóisiú ar phalaitíteas modúlach bunaithe ar stair an ghalair, ar ghnáthphictiúr cliniciúil agus ar shonraí saotharlainne (leukocytosis neutrophilic, méadú ar ESR, láithreacht próitéin C-imoibríoch, etc.).

Cóireáil

Déantar an chóireáil le cabhair ó dhrugaí corticosteroid agus ó imdhíonachta. Chomh maith leis sin, forordaítear go comhuaineach drugaí chun microcirculation agus rialogy fola a fheabhsú, chomh maith le, más gá, antihypertensives, painkillers, drugaí frith-asma.

Vasculitis crioglobulinemic riachtanach (ECV)

Is vasculitis sistéamach é ECV a bhfuil tréithe coimpléisc imdhíonachta cryglobulinemic i sraitheanna, i ribeadáin agus i venules air, rud a fhágann go ndéantar damáiste d'orgáin agus do chórais inmheánacha. Forbraíonn sé den chuid is mó i measc na mban tar éis 50 bliain, go háirithe tar éis hipiteirme.

Níl na cúiseanna le forbairt ECV bunaithe go hiomlán, ach tá ceangal ann le heipitíteas C agus B. ainsealach a bheith i láthair. Cryoglobulins, ar próitéiní meadhg iad ar féidir leo téamh ag teochtaí faoi bhun 37 céim, a chaitheann beagnach soithí beaga agus a chruthaíonn purpura hemorrhagic.

Comharthaí

Is iad príomhchomharthaí ECV ná:

• purpura hemorrhagic, is gríos beagfhuilte nó peitil neamhfhuilteach sna cosa, bolg, masa;
• polyarthralgias imirce siméadrach le páirtíocht na n-alt proifisiúnta idirphlangeal, meitcarpophalangeal, glúine, rúitín agus uillinn;
• Siondróm Raynaud ;
• polyneuropathy (parastezii, hyperesthesia, numbness sna foircinn íochtaracha),
• siondróm tirim sjogren
• ae méadaithe, duáin,
• forbairt glomerulonephritis agus teip duánach,
• pian sna matáin
• pian bhoilg, infarction scamhógach, etc.

Diagnóis agus cóireáil

Is iad na hathruithe is sainiúla do ECV ná:

• globulins gháma a mhéadú
• méadú ar an ESR,
• an fachtóir réamatóideach a bheith i láthair
• aimsiú crioglobulins.

Ina theannta sin, forordaítear scanadh CT ar an gcliabhrach, ultrafhuaime an ae, bithóipse an chraicinn lena mbaineann.

Áirítear le cóireáil plasmapheresis, interferon, glucocorticoids, cyclophosphamide, teiripe fhrithvíreasach, antasubstaintí monachlónacha (rituximab).

Galar Schönlein-Henoch

Is é galar Schönlein-Henoch ná purpura réamatach nó vasculitis sistéamach ailléirgeach, atá bunaithe ar athlasadh aseptic soithí beaga, il-rocroimbéineas, damáiste don chraiceann, na duáin, na intestines agus orgáin inmheánacha eile.

I bhformhór na gcásanna, tosaíonn an vasculitis seo ag forbairt i ndiaidh galair thógálacha sa chonair riospráide uachtarach. I measc cúiseanna eile, tugann saineolaithe dá aire:

• ag glacadh cógais áirithe, mar shampla, ampicillin, lisinopril, aminazine, enalapril, quinidine, erythromycin, peinicillin,
• greamanna feithidí,
• hipiteirme
• ailléirgí bia.

Comharthaí

Tá roinnt cineálacha den ghalar ann:

1. Gríos simplí (craicinn) - hemorrhagic, ar féidir le cuid de na codanna necrotize. Ag tús an ghalair, tá an gríos comhchruinnithe go príomha i gcodanna distal na ngéaga íochtaracha, agus ansin leathnaíonn sé go dtí na masa agus na pluide.
2. Comhpháirt (réamatóideach) - pian i joints mhóra de na foircinn íochtaracha, agus myalgia agus loit chraicinn ag gabháil leo go minic.
3. Pian bhoilg - pian bhoilg spiaiseach, masmas athfhillteach agus urlacan, fuiliú gastrointestinal.
4. Duánach - proteinuria, macra nó microglobulinuria, forbairt glomerulonephritis.
5. Hemorrhages fhairsing, fairsing na gcos, lámha, loit necrotic eile a tharlaíonn níos minice i leanaí de na chéad 2 bhliain den saol tar éis ionfhabhtú óige a bheith acu.
6. Measctha - arb iad is sainairíonna ann comharthaí de chineálacha éagsúla vasculitis a bheith i láthair.

Diagnóis agus cóireáil

Déantar an diagnóis de purpura rheumatic ar bhonn 4 phríomhchritéar:

1. Corcra solúbtha.
2. Tús an ghalair roimh aois a 20.
3. Pianta bhoilg a éiríonn níos measa i ndiaidh ithe.
4. Brath de granulocytes i bithóipse artaire agus venules.

Tagann an chóireáil seo ar oideas ar aiste bia hypólaigineach, riarachán frith-chriostánach agus frith-théachtóirí, glucocorticosteroidí agus imdhíonachta.

• Vasculitis hemorrhagic: cúiseanna, cóireáil